Rhesus hastalığı, bebeğin kırmızı kan hücrelerinin parçalanarak bilirubin adlı maddeye dönüşmesine ve bebeğin cildi ile amniyotik sıvının sararmasına yol açan bir hastalıktır. Doğan bebeğin “sarılık” (sarı cilt ve sarı göz beyazı) ile doğmasına sebep olur. Ayrıca, karın boşluğunda şişme de görülür.[1]
Vücudun Savunma Mekanizması
Vücut kendi sağlıklı dokularına ait olmayan hücre veya mikroplara maruz kaldığı zaman antikor adı verilen maddeyi üretir. Vücuttaki yabancı maddelere (hücre, mikrop vs.) antijen denir. Antikorlar, antijenlere saldırarak onları öldürür veya beyaz kan hücreleri tarafından öldürülmeleri için onları işaretlerler. Vücudun bir antijene ilk kez tepki vermesi sensitizasyon olarak adlandırılır. Artık vücut aynı patojenin ikinci kez işgali için daha dirençli hâle gelir ve daha güçlü bir kuvvetle antijenleri fark edip tepki göstermeye hazırdır. Bir başka insandan (aynı türden) olan bir antijene karşı antikor üretimine alloimmünizasyon denir.[1]
Rhesus Faktörü ve Rhesus Hastalığı
İnsan kanında, kan çeşitleri (A, B, AB ve O) ve Rhesus (Rh) faktörü (negatif veya pozitif) vardır. Genetik (aileden aktarılan bilgi) ile belirlenen Rh faktörü kırmızı kan hücrelerinin üzerinde bulunan D antijenidir. Kırmızı kan hücrelerinde bu protein mevcut ise Rh faktörü pozitif, Rh proteini yoksa da Rh faktörü negatif olarak belirlenir. Vücudumuzda her kromozomdan 1 çift olmak üzere toplam 46 kromozom vardır. Her çift kromozomda aynı konumda bulunan aynı özellikleri kodlayan genler vardır. Bu aynı genin farklı türlerine alel denir. Pozitif faktör baskın, negatif faktör ise çekiniktir. Yani vücudumuzda bulunan iki Rh faktörü alellerinin sadece ikisinin de negatif özellik taşımasıyla kan negatif faktörlü olur. Aksi hâlde bir negatif bir pozitif alel, pozitif faktöre sebep olur. Kanı “Rh negatif” olan bir anne adayının bebeği “Rh pozitif” olduğu durumda anne ve bebek arasında kan uyuşmazlığı durumu ortaya çıkar ve önlem alınmazsa bebeğin ölümüne yol açar. Bu durum sadece kanı negatif Rh’a sahip ve karnında kanı Rh pozitif bebek taşıyan kadınlarda görülür. Rhesus hastalığı olarak da bilinen “Fetüs ve Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı” (HDFN) bu kan uyuşmazlığı ile ortaya çıkar.
Anne Pozitif, Bebek Negatif
Anne Rh pozitif, bebek Rh negatif olduğu zaman, bebeğin kırmızı kan hücreleri üzerinde bulunan D antijenleri yabancı bir madde olarak algılanır ve antikorlar üretilir. 5 farklı antikor oluşturulurken kanda en fazla bulunanlar immünoglobulin M (IgM) ve immünoglobulin G (IgG)’dir. Anne-bebek göbek bağını tek geçebilen antikor IgG’dir.[1] IgG antikoru bebek kırmızı kan hücreleri üzerindeki D antijenine bağlanarak parçalanmasına yol açar ve bebekte kansızlık oluşur. İlk hamilelikte yeterli antikor üretilmeyebilir ve bu bebek için çok fazla sorun teşkil etmez. Ancak 2. hamilelikte bebeğin pozitif Rh faktörüne sahip olması ile risk daha fazla artmış olur. Çünkü anne vücudu ilk hamilelikte gerçekleşen sensitizasyondan dolayı daha dirençli olur ve anne kanında daha çok antikor bulunur. Buna rağmen, anneye 1. hamilelik öncesi pozitif Rh faktörlü bir kan bulaşmışsa sensitizasyon hamilelik öncesi gerçekleşir ve ilk hamilelikte de güçlü bir saldırı mekanizması olur.
Aşağıda verilen örneklerdeki durumlarda anne vücudunda sensitizasyon gerçekleşir:[1]
- Hamilelik esnasında az miktarda anne karnına geçen fetüs kırmızı kan hücreleri.
- Hamilelik esnasında kanama.
- Amniyosentez işlemi (genetik sendromların olup olmadığına bakmak için fetüsü çevreleyen sıvıdan örnek almak).
- Annenin karın boşluğunu incitmesi.
- Düşük yapmak.
- Dış gebelik.
Olasılık Hesaplama
Şekil 1’de gösterilen “Punnet karesi” isimli genetik olasılıkları hesaplama tablosunda, doğacak çocuğa yapılan kalıtsal Rh faktörü aktarımının yüzdelik hesaplanması gösteriliyor. Anne adayı negatif Rh faktörüne sahip olduğu için her iki alelinde de negatif Rh faktörünü taşıyor. Yukarıda da belirttiğim gibi negatif faktör çekiniktir ve iki genin de negatif olması gerekir. Baba adayı pozitif Rh faktörü taşıyor fakat heterozigot denilen bir durumla çekinik negatif Rh faktörünün de taşıyıcısı olabilir zira baskın gen pozitiftir. Bu durumda çocuk %50 ihtimalle (- -, – -) negatif kana sahip olacak ve anne karnında kan uyuşmazlığı olmayacak. %50 ihtimalle (- +, – +) ise çocuk pozitif faktörü alacak ve anne karnında kan uyuşmazlığı olacak. Şekil 2’de gösterilen Punnet karesi baba adayının iki alelinde de pozitif Rh faktörü taşıdığı durumu gösteriyor. Bu durumda çocuk %100 pozitif kana sahip olacaktır. Şekil 3’te ise baba adayının da negatif kana sahip olmasıyla çocuğun %100 negatif genleri alması gösteriliyor.
Şekil 3. Anne ve babadan negatif Rh faktörünü alan çocuğun %100 negatif Rh faktörü (- – , – – , – – , – -) ile doğma olasılığı gösteriliyor.
Tanı ve Tedavi
Hamileliğin başında annenin kan grubu ve Rh faktörünü öğrenmek için kan testi yapılır. Eğer anne kanı Rh faktörü negatif ise kanda D antijeni antikorları (anti-D antikoru) bulup bulunmadığına bakılır. Eğer antikorlar yoksa hamileliğin 28. haftasında bebekte Rhesus hastalığı oluşumunu engellenmek için anti-D immünoglobulin iğnesi yapılır. Anti-D antikoru anne kanında bulunduysa, anne ve bebek hamilelik boyunca düzenli olarak gözlemlenir. Bazı durumlarda babanın kanı da test edilir. Baba da negatif Rh faktörüne sahipse Şekil 3’te gösterildiği gibi bebek %100 negatif kana sahip olacak ve Rhesus hastalığı riski %0 olacaktır. Hamileliğin 11 ile 12. haftasında anne kanında bulunan bebek DNA’sı ile bebeğin Rh faktörü de bulunabilir. 11 ve 12. haftada annenin bebeğin kanına karşı ürettiği antikorlar az seviyededir ve bu haftalar Rhesus hastalığının gelişimi için çok erkendir. Geç kalınmışlık olmaz. Bebeğin HDFN hastalığı riski bulunursa düzenli olarak beyninde akan kan Doppler ultrason yöntemi ile gözlemlenir. Çocuk hasta olduysa akan kan daha ince ve daha hızlı akar. Akan kan normalse lokal anestezi ile karın boşluğuna iğne sokularak bebeğin kan örneği alınır ve incelenir. Bebek doğduktan sonra tanı ise göbek bağından alınan kanda anti-D antikoru kontrolünü yapan “Coombs Test” adı verilen bir test ile yapılır.[2]
Tedavi yöntemi hastalığın boyutuna göre değişim göstermekle birlikte, bazı çok ciddi durumlarda bebek doğmadan da tedaviye başlanabiliyor. Vakaların yaklaşık yarısında durumun hafifliğinden dolayı çok fazla tedavi uygulanmıyor fakat durumun ciddileşebilme riskinden dolayı bebek sürekli takip ediliyor.
Tedavi Yöntemlerine Örnekler:
- İğne ve monitör yardımıyla aynı kan grubuna sahip bir donörün kanı anne karnından göbek bağına sokularak enjekte edilir. Az da olsa düşük yapma riski bulunduğundan çok ciddi durumlarda uygulanan bir tedavi yöntemidir.
- Yenidoğanın damarına takılan bir tüp ile bebek kanının vücuttan çıkarılarak donör kanıyla değiştirilmesi ile bebeğin vücudundan bilirubin ve anneden gelen antikorlar temizlenir.
- Fototerapi denilen yöntem ile yenidoğanın gözleri bağlanarak halojen veya floresan lambanın altına konur. Alternatif yöntemde ise yenidoğan fiber optik kablolara bağlı bir battaniyeye sarılır ve bu kablolardan geçen ışık bebeğin sırtına yansır. Bu yöntem bilirubine oksijen ekleyerek suda çözülmesini kolaylaştırılır. Böylece karaciğer tarafından kandan ayrıştırılması kolaylaşır.
- İntravenöz (kana enjekte edilen) immünoglobulin (IVIG) sağlıklı vericiden (donör) alınan antikor solüsyonudur. Kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasını engeller. Bazı durumlarda, hamilelik esnasında da kullanılarak fetüs kan transferi işlemine ihtiyaç duyulmasını geciktirmeyi sağlar. Yenidoğan bu antikorlara alerjik reaksiyon gösterebilir ve bu yan etki dolayısıyla sadece bilirubin miktarının kontrol altına alınamadığı durumlarda kullanılır.[2]
Bilim ve bilinçle kalın.
Referanslar
[1] Obfocus. (2014). RH Disease and Red Blood Cell Alloimmunization (Isoimmunization).
[2] National Health Service. (2018). Rhesus Disease.
Fotoğraf için tıklayınız.